2020年的新冠爆發(fā)，讓我們知道不是每個英雄都是戴面具或者斗篷，也有戴口罩的英雄。其中有一位——張定宇：“我必須跑得更快，才能跑贏時間，把重要的事情做完；我必須跑得更快，才能從病毒手里搶回更多的病人。”

早在2018年10月，張定宇就被確診為漸凍癥。但是他依舊堅守在疫情一線，不斷地給患者家屬和一起奮斗在前線的同事們信心和鼓勵。他隱瞞漸凍癥病情奮戰(zhàn)抗疫一線，被授予“人民英雄”榮譽(yù)稱號。在“全國抗擊新冠肺炎疫情表彰大會”上，他蹣跚步入人民大會堂的情景，曾讓無數(shù)人淚目。

這種病讓人從四肢無力、不協(xié)調(diào)到說話、進(jìn)食甚至是呼吸都變得困難，每天目睹自己逐漸走向死亡，這就是肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），也叫“漸凍癥”。

漸凍癥屬于一種罕見病，每10萬人中大約有4-6人有可能罹患這種疾病，絕大部分患者都是40-50歲起病，男性多于女性，且越來越呈現(xiàn)年輕化趨勢。不幸的是半數(shù)病人病程約為3年左右，90%的患者在6年內(nèi)死亡。

這種病的殘忍之處就是，疾病并不會損傷患者的認(rèn)知能力、思維能力，漸凍人能清醒地感知到自己是如何被慢慢“凍住”的，從而使?jié)u凍人更加無奈和痛苦。

漸凍癥的臨床表現(xiàn)

一開始四肢肌肉逐漸無力以至癱瘓，到說話不利索，吞咽和呼吸功能逐漸減退，全身動彈不得，最終呼吸衰竭而死亡。

漸凍癥的首發(fā)癥狀通常是一條腿、一只手、面部或舌頭無力，無力癥狀逐漸蔓延到雙臂和雙腿。

隨著時間的推移，漸凍癥也會引起：

肌肉抽搐

手和手指執(zhí)行任務(wù)時出現(xiàn)困難

說話、吞咽、進(jìn)食、行走和呼吸出現(xiàn)問題

記憶、思維通常不受影響。

盡管 ALS 目前尚無治愈的藥物，但是通過指導(dǎo)患者進(jìn)行積極規(guī)范的治療、精心的護(hù)理和保持積極樂觀的心態(tài)，可以改善 ALS 患者的生存質(zhì)量，提高生存期，使他們在患病后仍然能夠有意義地活著。

部分ALS 患者在確診后，都不能接受這個現(xiàn)實(shí)，有的到處尋找偏方，有的放棄治療，有的把自己封閉在自己的世界里不再和外界交流，這種消極的心態(tài)必然會導(dǎo)致不良的預(yù)后。

而另一位漸凍癥患者：霍金，則用他的一生向所有ALS患者詮釋了事實(shí)：只要自己不放棄，ALS并非不可戰(zhàn)勝的，ALS困住的只是身體，而你的思想永遠(yuǎn)在宇宙遨游！

現(xiàn)今針對漸凍癥的延緩有哪些治療措施

理療及康復(fù)訓(xùn)練。有助于保持強(qiáng)健并充分發(fā)揮患者生存的能力。同時可以幫助出現(xiàn)無力癥狀的患者咳嗽，吞咽和說話。

支持性設(shè)備和儀器，幫助患者移動交流以及進(jìn)行日常活動。

藥物可以幫助緩解癥狀，并讓患者覺得舒適。目前國際公認(rèn)的藥物是利魯唑。

飼管能幫助獲得足夠的營養(yǎng)，盡可能的保持體能。

如果胸部肌肉變?nèi)酰粑b置能幫助患者更容易地呼吸。

漸凍癥引起呼吸肌萎縮，該如何治療？

如果ALS患者出現(xiàn)呼吸肌萎縮，很可能疾病已經(jīng)發(fā)展到了中后期，必須盡快用藥加以控制。

目前可以延緩肌肉萎縮發(fā)展的藥物包括利魯唑片，現(xiàn)代研究表明利魯唑片可延長患者的生存時間，延長患者氣管切開前的生存時間，從而明顯延長患者的存活率。同時在漸凍癥病程的不同階段，患者所面臨的問題不同，如抑郁、流涎、肢體痙攣等，應(yīng)根據(jù)患者具體情況，選擇適當(dāng)?shù)乃幬锖洼o助設(shè)施，給予針對性的指導(dǎo)和治療，比如在注意患者呼吸道功能時，若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥等等。

對于呼吸困難的漸凍癥患者要及時吸氧，必要時輔助呼吸等等。