作者：管波青北京市大興區(qū)人民醫(yī)院

急性髓細胞白血病（acute myelogenous leukemia, AML）是成年人最常見的急性白血病，它的治療仍以化療為主，但有70%左右獲得緩解的患者最終復發(fā)并演變?yōu)殡y治性白血病，導致治療失敗而死亡

急性髓系白血病包括所有非淋巴細胞來源的急性白血病。急性髓系白血病是造血系統(tǒng)的髓系原始細胞克隆性惡性增殖性疾病。是一個具有高度異質(zhì)性的疾病群，它可以由正常髓系細胞分化發(fā)育過程中不同階段的造血祖細胞惡性變轉(zhuǎn)化。

白血病的病因和發(fā)病機制非常復雜，盡管這一領(lǐng)域的研究已經(jīng)取得了很大的進展，但白血病的病因仍未被完全了解。認為，絕大多數(shù)白血病是環(huán)境因素與細胞的遺傳物質(zhì)相互作用引起的。

1、急性髓系白血病的發(fā)生與電離輻射有關(guān)，如各種射線，有報道1945年日本廣島和長崎兩地原子彈受害幸存者中CML發(fā)病率明顯高于其他人群并持續(xù)數(shù)十年的事實可以肯定輻射損傷是CML的致病原。

2、化學物質(zhì)如油漆、苯、染發(fā)劑等通過對骨髓損害，也可誘發(fā)白血病。最近北京的一份調(diào)查報告發(fā)現(xiàn)許多兒童白血病患者在半年內(nèi)均做過室內(nèi)裝飾。

3、細胞毒藥物致病：急性白血病與口服氯霉素可能有關(guān)，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺類、保泰松等。

4、病毒感染：近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病，此外，認為C類RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關(guān)。

5、遺傳因素：文獻報道先天性癡呆樣愚型發(fā)生白血病較正常兒童高15-20倍，有少數(shù)家族性和先天性白血病。

WHO分型標準

急性髓性白血病（AML）是髓系原始細胞克隆性增生疾病，隨著醫(yī)學科學的迅速發(fā)展，其診斷和治療有了長足的進步。近年世界衛(wèi)生組織（WHO）組織了100多位國際著名血液病理學家、臨床及相關(guān)專家，基于尋證醫(yī)學、臨床和病理學研究的的新成果，制定了新的造血系髓性疾病的分型。綜合細胞形態(tài)學、免疫標記、細胞基因?qū)W及臨床特征， WHO的AML分型命名如下：

1、AML伴重現(xiàn)性遺傳學異常

AML伴t（8；21）（q22；q22），（AML1 /ETO）

急性早幼粒細胞白血病伴t（15；17）（q22；q11~22），（PML/RARa）及變異型

AML伴骨髓異常嗜酸細胞和inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22），（CBFβ/MYH11）

AML具有11q23（MLL）異常

2、AML伴多系病態(tài)造血

有MDS或MDS/MPD史

無MDS或MDS/MPD史，但具有二和二系以上病態(tài)造血（病態(tài)細胞≧50%）

3、治療相關(guān)的AML和MDS

烷化劑相關(guān)的

拓撲異構(gòu)酶II抑制劑相關(guān)的

其他型

4、不伴特殊細胞遺傳易位的AML，非特殊型（沿用FAB分類）

AML，微分化型（M0）

AML，未成熟型（M1）

AML，伴成熟型（M2）

急性粒-單核細胞白血病（M4）

急性單核細胞白血病（M5）

急性紅白血病（M6）

急性原始巨核細胞白血病（M7）

急性嗜堿性粒細胞白血病

急性全髓增殖性疾病伴骨髓纖維化（acute panmyelosis with myelofibrosis）

髓系肉瘤