妙手醫(yī)生
作者:楊磊磊 北京市垂楊柳醫(yī)院
致心律失常性右室心肌?。ˋRVC),這一相對陌生卻嚴(yán)重威脅健康的心臟疾病,正悄然影響著不少人的生活。它又被稱為致心律失常性右室發(fā)育不良,其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代,進而引發(fā)一系列嚴(yán)重的心臟問題。由于其癥狀有時較為隱匿,容易被忽視,因此了解如何早期發(fā)現(xiàn)以及掌握有效的治療手段至關(guān)重要。早期發(fā)現(xiàn)致心律失常性右室心肌病
癥狀識別
心律失常相關(guān)癥狀:心悸是患者最常出現(xiàn)的癥狀之一,感覺心臟跳動異常,可能是快速跳動、不規(guī)則跳動或者停頓感。這是因為右心室心肌被替代后,心臟的電生理活動受到干擾,導(dǎo)致心律失常。例如,患者可能在日常活動中,突然感覺到心臟 “咯噔” 一下,或者持續(xù)一段時間的心慌不適。
暈厥與黑蒙:部分患者會反復(fù)發(fā)生黑蒙或暈厥癥狀。當(dāng)心律失常嚴(yán)重影響心臟泵血功能時,大腦供血不足,就會出現(xiàn)眼前發(fā)黑(黑蒙)甚至短暫失去意識(暈厥)。比如,有的患者在運動過程中,突然暈倒,這可能就是致心律失常性右室心肌病引發(fā)的嚴(yán)重后果。
心力衰竭癥狀:隨著病情進展,患者可能出現(xiàn)心力衰竭癥狀。早期可能表現(xiàn)為勞力性呼吸困難,即稍微活動后就感覺氣短、喘不上氣,休息后可緩解。這是由于右心室功能下降,不能有效地將血液泵出,導(dǎo)致肺部淤血。之后,可能逐漸發(fā)展為端坐呼吸,即不能平臥,需要坐著才能呼吸順暢,甚至出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難,在夜間睡眠中突然因呼吸困難而憋醒。同時,還可能伴有下肢水腫、肝大等體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。
檢查手段
心電圖檢查:心電圖是發(fā)現(xiàn)致心律失常性右室心肌病的重要手段。常見的異常表現(xiàn)有多種,如 V1 導(dǎo)聯(lián) QRS 波群的時限通常大于 Ⅰ 導(dǎo)聯(lián)和 V6 導(dǎo)聯(lián) QRS 波群的時限,反映右心室激動延遲。據(jù)統(tǒng)計分析,V1 導(dǎo)聯(lián) QRS 波群時限 > 110ms,對診斷本病的特異性可達 100%,敏感性為 55%。部分患者在 QRS 波群終末部分(常見于 V1 導(dǎo)聯(lián))可見一直立的尖波,被稱為 epsilon 波,這是因為右心室的一部分激動延遲所產(chǎn)生,將心電圖記錄的靈敏度提高 2 - 3 倍更易發(fā)現(xiàn)該波。半數(shù)患者右胸導(dǎo)聯(lián) T 波倒置,胸前導(dǎo)聯(lián) T 波倒置范圍與右心室增大程度呈正比。此外,心悸或暈厥發(fā)作時,可發(fā)現(xiàn)呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形的室性心動過速或室顫。
超聲心動圖與放射性核素心室造影:超聲心動圖可見右心室舒張末期內(nèi)徑擴大,右室普遍性或局限性活動降低,右室壁呈節(jié)段性膨出;右心室與左心室的舒張末期內(nèi)徑比 > 0.5(特異性 93%,敏感性 86%,陽性預(yù)測值 86%,陰性預(yù)測值 93%)。放射性核素心室造影對診斷右心室收縮異常的特異性與陽性預(yù)測值均為 100%,但敏感性僅為 80%。若上述兩項檢查結(jié)果均顯示右心室與左心室收縮末期容量比 > 1.8,或運動時右心室射血分?jǐn)?shù) < 40%,幾乎可以肯定本病的診斷。
磁共振顯像(MRI):MRI 對發(fā)現(xiàn)心室肌內(nèi)局限性脂肪增多有較大價值。應(yīng)用可精確測定右心室容量的電影磁共振成像技術(shù),可顯示右心室容量增大。這對于觀察右心室心肌被纖維脂肪組織替代的情況非常有幫助。
心內(nèi)膜心肌活檢:若能在心內(nèi)膜心肌活檢中發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞被纖維脂肪所取代的典型病變,即可診斷本病。然而,由于心內(nèi)膜心肌活檢大多自室間隔取材,而多數(shù)病人右心室病變較局限,室間隔一般不受累,故活檢結(jié)果陰性并不能排除本病。同時,由于正常人右心室心肌細(xì)胞間也常有小島狀脂肪組織,所以對這種病理改變的臨床評估需要慎重。
致心律失常性右室心肌病的治療
藥物治療
抗心律失常藥物:對于心律失常的患者,可使用各種抗心律失常藥物。有報道將電刺激法、動態(tài)心電圖及運動試驗相結(jié)合,判斷藥物治療該病的有效率。例如,索他洛爾的有效率可達 83%,它能夠有效控制室性心律失常。維拉帕米的有效率為 50%,胺碘酮的有效率為 25%,β - 受體阻滯劑的有效率為 29%。也有人認(rèn)為,胺碘酮或胺碘酮與其他抗心律失常藥物聯(lián)合使用,是預(yù)防 ARVC 患者室性心動過速復(fù)發(fā)的最有效藥物。
β 受體阻滯劑:這類藥物可降低心率,改善心室重構(gòu),如美托洛爾、比索洛爾等。它們能夠通過減慢心率,減輕心臟負(fù)擔(dān),對心臟功能起到一定的保護作用。
其他藥物:如地高辛等,可根據(jù)患者具體情況選擇使用,用于改善心臟的收縮功能等。
介入治療
射頻消融:通過導(dǎo)管射頻消融術(shù),能夠消除右室心律失常的起源灶。有報道稱,對于本病伴室性心動過速者,在心內(nèi)膜標(biāo)測下尋找室速起源部位,行射頻消融治療,可控制室性心動過速發(fā)作。但需要注意的是,隨訪期間部分病例可能會出現(xiàn)另一種類型的室速,這提示 ARVC 是一種病變呈進行性發(fā)展的心肌病,容易出現(xiàn)多種類型的室性心動過速。
心臟起搏器植入:對于有心臟傳導(dǎo)阻滯的患者,可植入起搏器,幫助維持心臟正常的節(jié)律和傳導(dǎo)功能。
手術(shù)治療
右室心肌切除術(shù):適用于病變局限的患者,通過切除病變的右室心肌組織,可在一定程度上改善心室重構(gòu),減輕心律失常的發(fā)生風(fēng)險。
心臟移植:對于終末期患者,當(dāng)其他治療手段都無法有效改善病情時,心臟移植是唯一有效的治療方法。它能夠替換掉已經(jīng)嚴(yán)重受損的心臟,讓患者重獲健康的心臟功能,但心臟移植手術(shù)存在供體短缺、術(shù)后免疫排斥等諸多問題。
非藥物治療
植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD):對于有暈厥發(fā)作史,或經(jīng)抗心律失常藥物治療無效的持續(xù)性室性心動過速等高危患者,已證實 ICD 植入能有效終止所有室速,是一種能改善本病長期預(yù)后的有效治療手段。它就像一個 “貼身保鏢”,時刻監(jiān)測心臟的節(jié)律,一旦發(fā)現(xiàn)異常的快速心律失常,能及時給予電擊除顫,恢復(fù)正常心律。
運動訓(xùn)練:在病情穩(wěn)定的情況下,適當(dāng)?shù)倪\動訓(xùn)練可改善心功能?;颊呖稍卺t(yī)生的指導(dǎo)下,選擇適合自己的運動方式,如散步、太極拳等,循序漸進地進行鍛煉,增強心臟的儲備能力和身體的耐力。
致心律失常性右室心肌病雖然是一種嚴(yán)重的心臟疾病,但通過早期識別癥狀、及時進行相關(guān)檢查,以及采取有效的治療措施,能夠在一定程度上控制病情發(fā)展,改善患者的生活質(zhì)量,降低猝死等嚴(yán)重后果的發(fā)生風(fēng)險。對于有相關(guān)家族史或高危人群,更應(yīng)提高警惕,定期體檢,做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。
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