作者：紀正 甘家口社區衛生服務中心

重癥肌無力是一種神經肌肉接頭的神經遞質代謝異常的疾病。常見的臨床首發癥狀常常表現為上眼瞼下垂，雙眼有復視的感覺?；颊甙l病的時候可能單獨出現眼外肌或者四肢肌的肌無力，隨后逐漸影響到更多的骨骼肌，從面部、四肢到骨骼肌。通常表現為肌肉無力的感覺，影響正常的生活，甚至嚴重的會危及生命。典型的臨床表現為幾個方面，比如上瞼下垂、吞咽困難、咽喉肌受累，表現為聲音嘶啞，胸鎖乳突肌、斜方肌受累的導致的頸部軟，抬頭困難，轉頭、聳肩無力，手臂、雙腿由于肌肉受累表現為近端無力，表現為抬臂、梳頭、上樓梯困難，嚴重的還會導致呼吸困難，臨床特點就是朝輕暮重，波動性肌肉無力的表現有些人，無意間發現自己的眼皮耷拉下來了、或渾身沒勁。而且，早晨還好好地，晚上卻加重了。出現這種情況，那你就要注意了，小心得的是“重癥肌無力”。

重癥肌無力是一種少見病，老百姓缺乏了解；診療斷復雜，許多基層醫院難以規范地完成綜合治療。為了科普重癥肌無力的診療要點，我們特邀請北京市重癥肌無力治療中心 、北京同仁醫院胸外科于濤教授，為我們普及一下重癥肌無力的診療要點。

重癥肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。本病患病率77～150/100萬，女性多于男性。重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～30%伴發胸腺瘤，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。

胸腺是人體的重要免疫器官，位于胸骨的后方。胸腺在18歲以后逐漸萎縮，被脂肪組織所代替，失去免疫功能。但重癥肌無力病人的胸腺仍有免疫功能，而且產生抗體，作用于自身的骨骼肌，導致神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙、肌肉無力，就叫重癥肌無力。重癥肌無力有哪些癥狀？

重癥肌無力主要分為兩大類：眼肌型和全身型。50%～60%的患者，首發癥狀就表現為眼瞼的下垂，可以是一只眼，也可以是兩只眼。隨著病情發展，還會出現復視。

病情繼續發展，還可累及全身肌肉。累及四肢肌肉，則出現四肢無力；累及頭頸部肌肉，則出現抬頭困難；累及咀嚼肌，則出現嚼不動東西，說話含混不清；嚴重的會累及呼吸肌，患者出現呼吸困難。這些癥狀有一個特點：晨輕暮重。患者癥狀早上較輕，隨著時間推移，到中午、下午患者癥狀會逐漸加重。重癥肌無力有哪些治療方式？

重癥肌無力的治療是藥物治療和手術治療相結合的綜合治療：

一、藥物治療：

1、膽堿酯酶抑制劑：是對癥治療的藥物，治標不治本，需長期服用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

2、免疫抑制劑：常用的有：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。這類藥副作用大，不能長期服用。

3.中醫治療：全身型重癥肌無力按照中醫理論歸屬為痿證范疇，眼肌型又稱瞼廢、瞼下垂。隋代巢元方《諸病源候論》中將該病歸屬風痿范疇，即虛邪賊風，致病最主要因素在于體虛。據臨床數據統計，中醫治療具有明顯療效，可全程參與，且治療副作用少，不良反應相對較少。但需經驗豐富醫生指導治療，急性進展期，以健脾補腎、化濁解毒為主要治療原則，恢復期或穩固期，主要以健脾補腎方法治療。

它的治療主要包括藥物治療和手術治療，因為85%的重癥肌無力患者會合并胸腺增生或者胸腺瘤。因此，胸腺切除術對于重癥肌無力癥治療是首選的方案。如果患者懷疑或者確診是重癥肌無力，首先要做胸腺的檢查，如果確實有增生或者肥厚，或者有胸腺瘤，要進行胸腺切除，這是較有效的方法。此外，藥物治療也是較好的方法，它是個免疫性疾病，因此，免疫的治療也是非常有效的。常用的包括激素沖擊治療，常用甲基強的松龍1000mg沖擊，但是需要注意的是用激素沖擊治療的過程中，患者可能會誘發肌無力危象，因此，要觀察患者呼吸情況。如果患者不能耐受激素，可以選用丙種球蛋白或者血漿置換的方法。此外，對于癥狀較平穩、較輕微的患者，可以使用溴吡斯的明治療，溴吡斯的明對于緩解患者肌無力癥狀是比較好的，但是它不是治療重癥肌無力病因的藥物。除此之外，也可以選用免疫抑制劑維持重癥肌無力患者緩解期的治療，如常用的有硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯，還有他克莫司等。總之，重癥肌無力的治療主要包括胸腺切除術和藥物治療

重癥肌無力手術遵循的原則是什么？

早期，胸腺切除術治療重癥肌無力，曾在神經內科、胸外科界引起爭議。因為在早期，開胸手術是開放大手術，需做胸骨正中切口，創傷非常大，胸腺瘤的手術治療讓患者和醫生都很猶豫。但隨著近十幾年胸腔鏡微創手術的發展，為胸腺瘤病人帶來福音，胸腺擴大切除術已經不需要做胸骨正中切口，只需在側肋間做2到3個1厘米左右的小切口就可以實現胸腺完整切除。重癥肌無力患者行胸腺切除，能極大提高患者的治愈率。因此，重癥肌無力患者行胸腺擴大切除術，近幾年已在神經內科、胸外科界達成共識。

胸腺擴大切除術的關鍵是胸腺完整的切除，手術難點也在這里。胸腺的形態像一個蝴蝶，蝴蝶的翅膀尖靠近頸部，這塊的大血管非常多，有無名靜脈、頭臂靜脈等，這些地方的手術清掃很難；胸腺擴大切除術不僅要完整切除胸腺，胸腺周圍的11組縱隔脂肪組織也要清除干凈。如果縱隔脂肪清除不干凈，重癥肌無力患者縱隔殘留的胸腺細胞還會產生一些抗體，導致病人病情復發、治愈率降低。

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