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重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自身免疫性疾病一樣，發(fā)病原因主要是機(jī)體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而破壞了機(jī)體的正常“秩序”。重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊，當(dāng)這個重要受體的功能異常，就會直接影響神經(jīng)肌肉的正常傳導(dǎo)和動作發(fā)生。 機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂一般和環(huán)境因素、感染因素、用藥因素等有關(guān)，但是重癥肌無力的具體發(fā)病原因還不甚明確。重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。

急性期治療 重癥肌無力危象一旦發(fā)生，也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓，醫(yī)生會立即對患者進(jìn)行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。 藥物治療 膽堿酯酶抑制劑 這是所有類型重癥肌無力的一線藥物，不僅改善臨床癥狀，還適用于新近診斷的患者初始治療用藥。此外，也可以單獨(dú)用來長期治療輕型的重癥肌無力患者。 每位患者的用量都是不同的，使用時需要嚴(yán)格依照醫(yī)生建議服用。 這類藥物有一些不良反應(yīng)，患者可能會出現(xiàn)惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動過緩、口腔及呼吸道分泌物增多等癥狀。 免疫抑制藥物 糖皮質(zhì)激素：治療重癥肌無力的二線藥物，能讓70%~80%的患者癥狀得到明顯的改善。不過，在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療期間，需要密切觀察病情變化，對于病情危重、有發(fā)生肌無力危象風(fēng)險的患者，醫(yī)生會慎重考慮。 硫唑嘌呤：同為治療重癥肌無力的二線藥物，適用于眼肌型和全身型的患者，能與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。服用本類藥物應(yīng)從小劑量開始，逐漸加量。本類藥物發(fā)揮作用的時間較長，3~6個月才可能起效，1~2年才能完全發(fā)揮出治療作用。治療效果相對理想，能讓70%~90%的患者癥狀得到明顯改善。 環(huán)孢菌素A：該藥也可以用來治療眼肌型和全身型重癥肌無力患者。適用于無法耐受糖皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤不良反應(yīng)，或?qū)η笆鰞煞N藥物療效欠佳的患者。該藥也可以作為不易堅持用藥的重癥肌無力患者。 他克莫司：這是一種強(qiáng)效的免疫抑制劑，適用于不能耐受糖皮質(zhì)激素、對其他藥物治療效果不佳的患者。起效較快，一般2周左右就可以見效。如果不出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，患者可以長期服用。 環(huán)磷酰胺：適用于其他免疫制藥物治療無效的難治性重癥肌無力患者，以及胸腺瘤伴重癥肌無力的患者。 嗎替麥考酚酯：該藥屬于二線藥物，不能與硫唑嘌呤同時使用。 免疫抑制藥物還包括抗人CD20 單克隆抗體等。在使用前述這些藥物時，患者需要定期檢查肝腎功能、血液情況、尿常規(guī)情況。一旦發(fā)現(xiàn)藥物不良反應(yīng)對患者產(chǎn)生較大影響，需要考慮停藥或使用其他替換藥物。 靜脈注射用丙種球蛋白 主要適用于病情較急、手術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備的重癥肌無力患者。 血漿置換 該項治療方法長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效，適用于病情較急、迅速惡化、出現(xiàn)肌無力危象、胸腺切除術(shù)前和圍術(shù)期等情況。 手術(shù)治療 對于懷疑為胸腺瘤的重癥肌無力患者，應(yīng)盡早接受胸腺摘除手術(shù)。早期手術(shù)治療能降低胸腺腫瘤浸潤和擴(kuò)散的風(fēng)險。