自身免疫性肝病也稱為自免肝，是由于體內自身免疫異常引起的一組肝膽損傷性疾病。

該病包括自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎以及其中兩種同時存在的重疊綜合征，此外，IgG4（免疫球蛋白G的第四個亞型）相關性肝膽疾病也被歸為此類。不同類型的自身免疫性肝病，其發病機制、臨床表現等各有不同。

由于我國自身免疫性肝病的臨床和基礎研究剛剛起步，且臨床漏診誤治情況嚴重，故目前缺乏相關流行病學資料。但由于診療技術的不斷進步，自身免疫性肝病的總體檢出率呈上升趨勢。此外，根據自身免疫性肝病的不同分型，好發人群有所差異：

自身免疫性肝炎：多見于30~50歲的女性，男女比例為1:4。

原發性膽汁性膽管炎：舊稱原發性膽汁性肝硬化，多見于中老年女性，男女比例為1:9，85%~90%患者起病于40~60歲。

原發性硬化性膽管炎：多于中青年起病，男女比例為2:1，約50%~70%的患者伴發潰瘍性結腸炎

。

IgG4相關肝膽疾病：多見于老年男性，男女患者比例為（2~4）:1。

自身免疫性肝病主要包括如下幾種：

1.自身免疫性肝炎

紊亂的免疫系統異常攻擊肝臟內的肝細胞，從而引起肝臟的炎癥反應。可急性發作，但大多起病隱匿緩慢，嚴重者可進展為肝硬化和肝衰竭。

2.原發性膽汁性膽管炎

紊亂的免疫系統異常攻擊肝臟內的小膽管，從而造成小膽管周圍炎和慢性膽汁淤積。起病隱匿緩慢，可導致肝硬化甚至肝衰竭。

3.原發性硬化性膽管炎

紊亂的免疫系統異常攻擊肝臟內外的大膽管，引起大膽管周圍炎癥和纖維化，導致受累膽管僵硬狹窄和慢性膽汁淤積。該病起病隱匿，可逐漸進展為肝硬化和肝衰竭。

4.IgG4相關性肝膽疾病

是IgG4相關疾病累及肝膽器官的表現。該病的特征是血清IgG4水平升高，受累組織腫脹，組織病理可見席紋狀纖維化和大量IgG4陽性漿細胞浸潤。影像表現需與原發性硬化性膽管炎、膽管和胰腺惡性腫瘤鑒別。

由于該病屬于自身免疫性疾病，具體發病機制尚不明確。可能是遺傳易感個體在環境因素誘發下產生了針對肝臟正常組織的異常免疫攻擊，包括特異性自身抗體產生、免疫細胞數量和功能失衡等。

目前已知的自身免疫性肝病誘發因素有4點：

1.遺傳因素

遺傳易感性為自身免疫性肝病的重要危險因素。

2.個人因素

患者的性別、年齡和所處的地理環境，以及抽煙等個人習慣，均可能為危險因素。

3.環境因素

病毒、細菌和其他病原體感染，以及接觸化學物質和藥物等可能誘發。

4.相關病史

有自身免疫性疾病史的患者更容易患上自身免疫性肝病，如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、橋本甲狀腺炎、炎癥性腸病等。

自身免疫性肝病的臨床癥狀表現多樣，多數患者起病隱匿緩慢。疾病早期因無癥狀一般不易被發現，病情進展后可出現乏力、嗜睡、皮膚瘙癢、食欲減退，黃疸（皮膚、鞏膜發黃）等癥狀。體檢可發現肝脾腫大、腹水等。急性發作可伴有發熱、關節炎以及皮疹等癥狀。在慢性膽汁淤積患者中，可伴有脂肪性腹瀉、皮膚粗糙、色素沉著、出血傾向等癥狀。

早期的診斷和治療可以顯改善患者的預后和生活質量。該病的就診科室為消化科、感染科或肝病科。