妙手醫生
我國約有1000萬人患有癲癇,18歲以下兒童/青少年占全部癲癇患者的60%以上1,2。
癲癇嚴重影響未成年/年輕人的心身發育,導致暴躁易怒、困倦、注意力、記憶力或計算方面的問題3。
兒童Select癲癇發病特點:
兒童自限性癲癇又稱 Rolandic 癲癇,典型腦電圖表現為 Rolandic 區棘慢波放電,是最常見的兒童特發性局灶性癲癇,占兒童癲癇的8%~23%4。
Select癲癇發病年齡主要界于3至13歲,5-10歲為發病高峰年齡,男性多于女性,發作與睡眠緊密相關,約三分之二僅睡眠中發作5。
兒童失神性癲癇的發病特點:
兒童失神癲癇是一種以頻繁典型失神發作,典型失神為兒童失神癲癇主要發作形式,突發突止的意識障礙為基本特征,可伴有不同程度的陣攣、強直、失張力、自動癥等。
West綜合征 (嬰兒痙攣癥)的發病特點:
West綜合征以痙攣發作和精神運動發育遲滯為特征性表現,痙攣發作有3種形式:屈曲型、伸展型、混合型(屈曲和伸展交替出現)6。
什么是兒童癲癇持續狀態?
癲癇持續狀態是以持續癲癇發作并可能造成神經系統甚至多臟器損傷為特征的兒童神經系統危重癥之一,年發病率為17/10萬~23/10萬,病死率為3%,且遺留不同程度神經功能障礙7。
兒童癲癇持續狀態的病因繁多,治療的目標是迅速終止發作,及時規范的治療可降低病死率并改善預后。
兒童癲癇持續狀態的處理措施:
癲癇持續狀態是指持續、頻繁的癲癇發作,形成了一個固定的癲癇狀況,包括 1 次發作持續 30min 以上,或連續好幾次發作、間隙期意識不恢復者,不及時處理,可因生命功能衰竭而死亡或造成持久性腦損害8。
癲癇對兒童的危害:
癲癇通過多種途徑導致認知功能損害9。
l 癇樣放電:導致海馬區神經細胞的變性壞死,導致海馬區功能的不可逆損傷,記憶和學習功能下降,研究發現癇樣放電影響視覺空間記憶
l 氧化應激:癲癇發作時神經細胞異常放電導致腦部缺氧,產生過多氧自由基,大量堆積的氧自由基會使神經元結構和功能受到損傷
l 信號轉導通路受損:癲癇會引起環磷酸腺苷(cAMP) /蛋白激酶(PKA)水平下降,會影響學習記憶功能
l 神經遞質異常:癲癇發作導致神經元軸索長期反復受損、腦內細胞缺氧引起神經元損害,使神經認知功能下降
參考文獻:
1.Ding D, et al. Lancet Neurol. 2021 Apr;20(4):316-326.
2. 中華醫學會兒科學分會神經學組. 中華兒科雜志. 2013, 51(9): 699-703.
3. Yu PM, et al. Epilepsy Behav. 2009 Sep;16(1):99-104.
4.江林,張家仁,劉衡,李棟學,張體江. 基于rs-fMRI的二值化度中心度和加權度中心度對伴中央顳區棘波兒童自限性癲癇腦功能網絡的研究[J]. 磁共振成像,2023,14(01):36-40+60.
5.劉曉軍. 兒童良性癲癇伴中央顳區棘波患兒睡眠障礙特征研究[D].天津醫科大學,2018.
6.劉罕. West綜合征的臨床表現與腦電圖分析[J]. 青海醫藥雜志,2008,38(11):14-15.
7.兒童癲癇持續狀態診斷治療的中國專家共識(2022)[J]. 癲癇雜志,2022,8(05):383-389.
8.張真真,黃圣明,孫耀霞. 癲癇持續狀態的緊急處理及護理[J]. 醫學信息(上旬刊),2011,24(02):754.
9.癲癇引起認知障礙機制研究進展.葉雪雪等. 2019: 33 (4). 317-320.
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