2021年5月，罕見病高氨血癥新藥(瑞本納平)苯丁酸鈉顆粒于日前在中國市場重磅上市。

此前，兆科藥業（廣州）有限公司（以下簡稱：兆科藥業）提交的苯丁酸鈉藥品上市審批申請于2018年8月被國家藥品監督管理居納入優先審批程序，為我國罕見病高氨血癥患者增添新的康復希望，同時也為臨床醫生提供臨床用藥新選擇。

2021年5月20日，(瑞本納平)苯丁酸鈉顆粒正式上架北京圓心科技集團旗下多家專業DTP藥房。為罕見病高氨血癥患者提供藥品交付平臺及專業的藥學服務，解決罕見病臨床用藥困難問題。

當日，全國多地醫院開出處方，主要以廣州、上海、湖南、安徽等地患者居多，很多醫生、患者一直關注此類藥品上市消息，圓心科技集團旗下各地多家藥房完成處方藥品交付，并為患者提供專業且有溫度的藥學服務，各地患者拿到藥品時，感到非常欣慰。

商品信息
【商品名】瑞本納平
【通用名】苯丁酸鈉顆粒
【規格】?150g*1瓶
【廠家】兆科藥業（廣州）有限公司
【適應癥】作為輔助治療藥物，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏癥、鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺乏癥或精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥引起的尿素循環異?；颊?。
本品適用于所有新生兒期（出生28天內）出現完全酶缺乏癥的患者，也適用于有高血氨性腦病病史的遲發型（部分酶缺乏癥，發生于出生1個月后）患者。詳見說明書。
注：本品需憑合格處方購買，須在醫生指導下使用，具體每次使用劑量，謹遵醫囑。不良反應、緊急、注意事項等詳見說明書。詳細藥品信息可咨詢或撥打文末藥房電話。

什么是高氨血癥？
本信息僅供醫學藥學類專業人士閱讀
高氨血癥，也稱高血氨癥，是一種尿素循環代謝病，是一組以血氨增高為共同特點的新生兒期或兒童期代謝障礙。臨床表現主要有氨中毒的各種癥狀，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差異。
高氨血癥好發人群：急性感染者、高蛋白飲食者；誘發因素：手術、便秘、低血糖等。
苯丁酸鈉作用
苯丁酸鈉是前體藥物，可迅速代謝成苯乙酸鹽。苯乙酸鹽通過乙酰化作用與谷氨酰胺結合，形成苯乙酰谷氨酰胺，經腎臟排泄，降低血液中氨和谷氨酰胺水平。

——圓心科技集團旗下在售門店——
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